Quando parliamo di bronchiectasie parliamo di una malattia cronica polmonare per cui non esiste al momento una cura risolutiva.
Il termine "bronchiectasie" indica una dilatazione abnorme dei bronchi, che favorisce la formazione cronica e l'accumulo di muco nelle vie respiratorie, ed è accompagnata da tosse umida e frequenti infezioni delle vie aeree.
Cosa sono le bronchiectasie?
Come illustrato in questo articolo pubblicato sul periodico di aggiornamento medico della Società Italiana per le Malattie Respiratorie Infantili (SIMRI), si tratta di una progressiva e spesso irreversibile dilatazione e distruzione della parete bronchiale, associata a infiammazione delle vie aeree e infezioni polmonari ricorrenti. In pratica le vie respiratorie sono più dilatate, questo comporta l'accumulo di muco (espettorato) che a sua volta aumenta il rischio di contrarre infezioni che possono causare infiammazione dei polmoni.
Le bronchiectasie, si legge inoltre in questo approfondimento dell'Istituto Superiore di Sanità, possono essere congenite, se presenti già nella prima infanzia, o acquisite, se invece compaiono in età più avanzata. Possono essere inoltre circoscritte a un piccolo territorio polmonare oppure diffuse.
Quali sono i sintomi?
Tosse persistente e catarro che peggiorano in presenza di infezione polmonare. Ma anche stanchezza e difficoltà respiratorie. Il quadro clinico è abbastanza tipico, spiegavano Cesare Braggion, Ugo Pradal, Antonella Delmrco e Maria Carli sulle pagine di Medico e Bambino.
Il sintomo centrale è appunto la tosse cronica (grassa o produttiva, per la presenza appunto di catarro nelle vie respiratorie) che è specialmente presente al risveglio o durante lo sforzo fisico anche nei periodi di maggior benessere, come il periodo estivo.
La tosse si accentua nelle fasi di infezione respiratoria. L'espettorazione difficilmente avviene spontaneamente: può essere educata nel bambino grandicello, e in questo caso si osserva espulsione di materiale muco-purulento.
Un'altra caratteristica delle bronchiectasie è la ripetuta comparsa di infezioni respiratorie delle basse vie aeree: febbre, respiro affannoso, cianosi alle labbra (labbra di colore blu) sono alcune potenziali manifestazioni di infezione in corso.
Quali sono le cause di bronchiectasie?
Le cause di bronchiectasie possono essere molteplici. La diagnosi precoce così come la corretta determinazione dell'eziologia sono fondamentali per una migliore gestione del piccolo paziente e per rallentare la compromissione respiratoria.
Alla base del danno causato dalle bronchiectasie vi è un danno delle strutture della parete dei bronchi, prodotto dalle infezioni persistenti e dall'infiammazione delle vie respiratorie, che si automantengono e si rinforzano a vicenda in un circolo vizioso.
Il ristagno di muco, la cronicizzazione dell'infiammazione delle vie aeree, e le colonizzazioni da parte di microrganismi comportano infezione cronica delle vie aeree con conseguente distruzione e rimodellamento della parete dei bronchi, che favoriscono il perpetuarsi del circolo vizioso. In altre parole, le alterazioni delle pareti dei bronchi favoriscono l'accumulo di muco all'interno delle vie respiratorie e questo può favorire la replicazione di batteri e virus che concorrono a instaurare un processo infiammatorio responsabile delle riacutizzazioni.
Gli agenti eziologici chiamati in causa sono gli adenovirus, il Mycoplasma pneumoniae e i micobatteri tipici e atipici.
Anche alcune malattie congenite sono da menzionare tra le cause di bronchiectasie: come la fibrosi cistica, la Sindrome di Williams-Campbell e la Sindrome di Marfan.
Come si fa la diagnosi di bronchiectasie?
La diagnosi delle bronchiectasie in età pediatrica può essere una sfida clinica: prevede l'esecuzione di indagini di laboratorio e strumentali per individuarne le cause più frequenti.
La radiografia del torace può far emergere il sospetto, ma l'esame "gold standard" per la diagnosi che consente di definire la presenza, la localizzazione e l'entità delle bronchiectasie è la tomografia assiale computerizzata ad alta risoluzione (HRCT).
In alcuni casi si deve considerare la possibilità di individuare le cause più rare, come per esempio la sindrome di Williams-Campbell.
Diagnosi precoce, gravità del quadro clinico e tempestività delle cure possono fare la differenza nella gestione e guarigione delle bronchiectasie.
Esistono cure?
Le bronchiectasie causano danni permanenti ai polmoni, ma i trattamenti terapeutici possono allentare o evitare il peggioramento dei sintomi.
Nella maggior parte dei casi la terapia prevede una combinazione di antibiotici per contrastare l'infezione batterica, l'uso di nebulizzatori per somministrare i farmaci per tenere puliti i bronchi ed esercizi mirati per eliminare il muco.
I farmaci da nebulizzare e l'aerosol inalato servono a ridurre la densità del muco per facilitarne l'espulsione.
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