La febbre periodica PFAPA fu descritta per la prima volta nel 1987 dalla pediatra statunitense Marshall e prende il suo nome dalla sigla inglese che sta per Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis, cervical Adenitis e che in italiano significa febbre periodica, stomatite aftosa, faringite e adenopatia cervicale. Si tratta di una condizione benigna che è caratterizzata da episodi che si verificano ciclicamente ogni 2-4 settimane con febbre elevata, faringotonsillite, afte e adenopatia cervicale della durata di circa 4-5 giorni.
La febbre periodica PFAPA in genere scompare spontaneamente entro i 6 anni di età, non interferisce con la crescita dei bimbi e soprattutto non porta complicanze a lungo termine.
Quali sono le cause della Sindrome PFAPA?
La PFAPA rientra tra le sindromi autoinfiammatorie, cioè patologie caratterizzate da episodi di infiammazione generalizzata. Più precisamente, il sistema immunitario si attiva senza che vi sia una vera e propria aggressione e determina uno stato infiammatorio che dà origine alla febbre e agli altri sintomi caratteristici della PFAPA. Non si tratta di una malattia infettiva, e infatti durante gli attacchi non è possibile riconoscere alcun agente infettivo. Cosa causa la PFAPA, al momento, nessuno lo sa. Fortunatamente, però, sappiamo che si tratta di una condizione benigna.
PFAPA: i sintomi più comuni
Il sintomo principale della Sindrome PFAPA è sicuramente la febbre ricorrente che può essere anche molto alta e arrivare a 40-41°C. La febbre è definita periodica proprio perché tende a ripresentarsi circa ogni 4 settimane. L'intervallo di tempo tra una manifestazione e l'altra è generalmente molto preciso, tanto che i genitori dovrebbero riuscire a prevedere più o meno il giorno in cui la febbre si presenterà nuovamente.
I bambini con PFAPA solitamente manifestano anche:
- mal di gola con gola arrossata;
- placche sulle tonsille;
- afte (ulcere) sulla mucosa della bocca, di dimensioni inferiori a 5 mm;
- linfonodi del collo ingrossati (adenopatia).
Non tutti i bambini presentano una sindrome PFAPA completa, alcuni, ad esempio possono presentare anche forme di PFAPA più leggere o in cui alcuni sintomi sono assenti, mentre altri bimbi possono manifestare sintomi aggiuntivi come stanchezza, dolori muscolari e/o articolari, nausea, vomito e diarrea.
Negli intervalli che separano un episodio da quello successivo i bambini godono di ottima salute e svolgono tutte le normali attività quotidiane.
La diagnosi
Per porre la diagnosi di PFAPA è fondamentale valutare i sintomi e l'effettiva periodicità degli episodi. In questo senso risulta molto utile la redazione di un diario in cui i genitori segnano quando il bambino manifesta la febbre, per quanti giorni dura, che temperatura raggiunge e tutti gli altri sintomi come mal di gola, afte o placche.
Non esiste uno specifico esame di laboratorio che possa confermare la diagnosi, ma è possibile effettuare alcuni test per escludere altre patologie che possono dare sintomi simili come la neutropenia clinica o altre sindromi autoinfiammatorie. Ad esempio, in presenza di faringotonsillite può essere utile eseguire un tampone faringo-tonsillare al fine di escludere un'infezione da Streptococco beta-emolitico di gruppo A.
Anche gli esami del sangue possono indirizzare i medici nella diagnosi perché i bambini con PFAPA, durante gli episodi febbrili, presentano valori alti di globuli bianchi che si normalizzano nel periodo in cui i bimbi stanno bene.
Il trattamento della PFAPA: paracetamolo, ibuprofene e tanta pazienza
Purtroppo, nel caso della Sindrome PFAPA non esiste una cura risolutiva e la terapia che si consiglia è quindi solo di natura sintomatica, finalizzata ad alleviare i sintomi. Per contrastare la febbre, sempre previa prescrizione del proprio medico, si possono utilizzare antipiretici e antinfiammatori come paracetamolo e ibuprofene, da dosare opportunamente in base al peso del bambino e in base alla via di somministrazione. L'ibuprofene, in particolare, può risultare molto utile perché oltre ad abbassare la febbre agisce anche sull'infiammazione, riducendo così anche gli altri fastidi.
No categorico, invece, all'acido acetilsalicilico, ovvero la classica aspirina, che non va mai somministrata ai bambini. Nel caso della sindrome PFAPA sono inutili anche gli antibiotici poiché non si tratta di un'infezione batterica.
Se il reumatologo pediatrico lo ritiene necessario, si può somministrare una dose di cortisone che fa scomparire molto rapidamente la febbre. Questo evento particolare viene spesso usato dai medici come criterio di conferma della diagnosi di PFAPA. Di contro, però, l'utilizzo del cortisone non può diventare "di routine" perché si rischia di incorrere in un riavvicinamento degli episodi febbrili.
Infine, un po' come ultima spiaggia, si può valutare anche l'asportazione chirurgica delle tonsille. L'intervento, però, secondo le Linee guida dell'Istituto Superiore di Sanità, andrebbe considerato solo nei rari casi di episodi febbrili molto frequenti e ravvicinati che hanno delle conseguenze importanti sulla qualità della vita del bambino.
Com’è la vita dei bambini con Sindrome PFAPA?
Come dicevamo poco sopra, negli intervalli che separano un episodio da quello successivo i bambini godono di ottima salute, possono andare tranquillamente a scuola e fare sport.
Teoricamente, i bimbi che a sei anni presentano ancora la Sindrome potrebbero andare a scuola anche durante gli episodi febbrili, proprio perché non rischiano di contagiare nessuno, ma la febbre li potrebbe debilitare fin troppo e rendere di fatto impossibile la frequenza.
Sicuramente deve esserci un dialogo con la scuola affinché le assenze periodiche non incidano troppo sull'apprendimento del bimbo.
La prognosi della malattia, in ogni caso, è davvero molto buona perché gli episodi febbrili tendono a scomparire entro i 6 anni di età in modo del tutto spontaneo e senza alcun effetto avverso sulla crescita.
Fonti utilizzate per l'articolo: La gestione di febbre e dolore in età pediatrica, Società Italiana di Pediatria Preventiva e Sociale (SIPPS); materiale informativo dell'Ospedale Pediatrico Bambino Gesù; Febbre Periodica con Aftosi, Adenite e Faringite, Società Europea di Reumatologia Pediatrica (PRES).
