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Sarcoma di Ewing: cosa sapere

di Ines Delio - 29.06.2023 - Scrivici

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Fonte: Shutterstock
Il sarcoma di Ewing nei bambini è un tumore raro, che può localizzarsi in diverse aree del corpo: cosa sapere su questa malattia

In questo articolo

Sarcoma di Ewing nei bambini

Il sarcoma di Ewing è un tumore che può insorgere a qualsiasi età, manifestandosi tuttavia prevalentemente nei bambini e nei giovani adolescenti. Si tratta di tumori rari, costituendo circa il 15 per cento di tutte le neoplasie primitive delle ossa e, secondo i dati dell'Associazione italiana registri tumori (AIRTUM), circa il 2 per cento di tutte le neoplasie registrate in bambini e adolescenti. Per quanto riguarda lo scheletro, ad esempio, si registrano in Italia meno di 100 nuovi casi ogni anno. Ecco cosa sapere sul sarcoma di Ewing nei bambini.

Sarcoma di Ewing: cos'è

Con il nome di tumore di Ewing o sarcoma di Ewing – da James Ewing, il patologo che lo descrisse per la prima volta - si indica una famiglia di forme tumorali che possono essere localizzate in aree diverse del corpo.

Nella maggior parte dei casi si sviluppa nelle ossa, in particolare in quelle del bacino, della regione toracica e delle gambe. La malattia può insorgere, però, anche nei tessuti molli adiacenti all'osso o in altri organi, per esempio nei reni.

Il sarcoma di Ewing viene definito:

  • localizzato, se coinvolge soltanto il tessuto o l'organo di origine
  • metastatico, se si è diffuso ad altri tessuti o organi, oltre a quello di origine

Quanto è diffuso il sarcoma di Ewing nei bambini

Stando a quanto riporta l'AIRC, l'incidenza del sarcoma di Ewing è più alta nei maschi (4,3 casi per milione) rispetto alle femmine (2,6 casi per milione) e cresce con l'aumentare dell'età: il picco di casi si osserva tra i 5 e i 15 anni, mentre è stata rilevata una diminuzione tra i 15 e i 19 anni. È inoltre più comune tra i maschi, rispetto alle femmine.

Tipologie di sarcoma di Ewing

I tumori della famiglia di Ewing possono essere divisi in quattro tipi:

  • sarcoma di Ewing osseo, la forma più comune: colpisce le ossa del bacino, le coste, il femore e la tibia
  • sarcoma di Ewing extra osseo, si origina nei tessuti molli adiacenti all'osso, ma presenta caratteristiche molto simili al primo tipo
  • Tumori neuroectodermici primitivi, rari tumori di origine neuroectodermica con caratteristiche simili ai sarcomi di Ewing
  • Tumori di Askin, neuroectodermici primitivi che si sviluppano nella parete toracica

Cause del sarcoma di Ewing nei bambini

Le cause del sarcoma di Ewing nei bambini non sono state ancora identificate con certezza.

Tuttavia, un ruolo chiave nell'insorgenza della malattia potrebbero averlo alcune alterazioni genetiche che si verificano dopo la nascita e che provocano una moltiplicazione incontrollata delle cellule in cui è avvenuta la mutazione. Ciò significa che si tratta di una malattia genetica ma non ereditaria.

Stando a quanto si legge sul sito dell'Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, in più dell'80% dei casi, l'alterazione consiste nello scambio di materiale genetico tra il cromosoma numero 11 e il cromosoma numero 22. Questo scambio di materiale genetico coinvolge in particolare i geni EWSR1 e FLI1, la cui fusione produce una proteina anomala, responsabile dello sviluppo del tumore. Tutt'oggi non sono ancora chiare le ragioni per cui avviene questo scambio, ciò che è certo è che queste traslocazioni non sono trasmesse per via ereditaria.

Sintomi del sarcoma di Ewing

Spesso un trauma può essere l'evento iniziale che porta l'attenzione sul sarcoma. I sintomi più frequenti del tumore di Ewing sono:

  • dolore localizzato nella sede della malattia, che tende a peggiorare rapidamente, aumentare con l'esercizio fisico e disturbare il sonno del bambino
  • gonfiore associato a sintomi dolorosi, quando il sarcoma si sviluppa nei tessuti molli
  • massa a carico dei tessuti molli, che può associarsi a un arrossamento della cute sovrastante e a un rigonfiamento dell'arto

A volte sono presenti anche sintomi come:

  • febbre e malessere generale
  • stanchezza
  • perdita di peso

Come si cura il sarcoma di Ewing nei bambini

Trattandosi di tumori piuttosto rari e che colpiscono la popolazione pediatrica, l'AIRC consiglia di rivolgersi a centri specializzati per la diagnosi e il trattamento del sarcoma di Ewing.

Nella maggior parte dei casi, per questi tumori la terapia prevede l'impiego combinato di: 

  • chiemioterapia
  • chirurgia
  • radioterapia

In genere, il sarcoma di Ewing risponde bene ai trattamenti, ma possono verificarsi recidive locali o a distanza, dopo il termine delle terapie. Esistono, inoltre, diverse terapie sperimentali, tuttavia la scelta dell'approccio terapeutico più adatto dipende dalle caratteristiche del paziente e della malattia.

Sarcoma di Ewing: il nuovo studio

Uno studio internazionale presentato al Congresso dell'American Society of Clinical Oncology (Asco), riportato dall'Ansa, ha dimostrato l'efficacia di un nuovo agente terapeutico che ha l'effetto di portare a morte le cellule malate.

Lo studio ha coinvolto, tra gli altri, l'Istituto Ortopedico Rizzoli di Bologna, Università del Texas, Anderson Cancer Center di Huston in Texas, il Sarcoma Oncology Center di Santa Monica in California. La nuova molecola (lurbinectedina), oggetto di una pubblicazione anche sul Journal of Clinical Oncology, è stata utilizzata in una sperimentazione in fase II che ha coinvolto 28 pazienti con un'età media di 33 anni e ha mostrato una stabilizzazione della malattia nel 42,8% dei casi anche superiore ai 4 mesi.

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