Malattie rare

Sindrome di Kawasaki e Covid-19: cosa ne sappiamo davvero

Di Valentina Murelli
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8 maggio 2020 | Aggiornato il 11 maggio 2020

Che cosa sono la malattia di Kawasaki e la sindrome iper-infiammatoria di cui si è tanto parlato negli ultimi giorni? E cosa c'entrano con il coronavirus? Facciamo chiarezza con il professor Angelo Ravelli, reumatologo

Da alcuni giorni si sente molto parlare di una possibile associazione tra sindrome di Kawasaki (ma molti esperti preferiscono chiamarla semplicemente malattia di Kawasaki) e infezione da Sars-Cov2, il coronavirus responsabile del  b. E si è anche parlato di una possibile associazione tra l'infezione e la cosiddetta sindrome iper-infiammatoria. Ma che cosa sappiamo davvero su ìl rapporto tra virus e malattia di Kawasaki? E che rapporto c'è tra questa malattia e la sindrome iper-infiammatoria?

 

Abbiamo chiesto al professor Angelo Ravelli, responsabile dell'Unità di clinica pediatrica e reumatologia dell'Istituto Gaslini di Genova e segretario del gruppo di studio di reumatologia della Società italiana di pediatria – il primo a notare in Italia un aumento anomalo dei casi di manifestazioni simili a quelle della malattia di Kawasaki – di aiutarci a fare chiarezza sull'argomento.

 

In questo articolo:

 

Sindrome o malattia di Kawasaki, che cos'è

 

"Si tratta di una malattia acuta caratterizzata da vasculite sistemica, cioè da infiammazione dei vasi sanguigni dell'organismo e in particolare delle arterie coronarie che irrorano il cuore" spiega Ravelli. È una malattia descritta per la prima volta nel 1967 in Giappone dal medico Tomisaku Kawasaki.

 

Chi colpisce e quanto è frequente

 

"È una malattia rara che esiste solo nei bambini e tipicamente colpisce bambini di età inferiore ai cinque anni e più spesso sotto i due anni, anche lattanti" spiega Ravelli.

 

Si stima che colpisca un bambino sotto i cinque anni ogni 6500-20500 bambini (le differenze dipendono dall'area del mondo considerata: In Giappone e Corea è più diffusa probabilmente per una suscettibilità genetica della popolazione). Ravelli indica che nel nostro paese si verificano ogni anno circa 250-400 casi di malattia. 

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Quali sono i sintomi

 

"Il primo sintomo è una febbre elevata e persistente, che tende a non passare con i comuni antifebbrili come paracetamolo e ibuprofene e dura più di quattro-cinque giorni". Alla febbre si accompagnano una serie di altri segni che, pur non essendo specifici della malattia (cioè possono essere presenti anche in altre condizioni) sono comunque caratteristici. Si tratta di:

 

  • arrossamento bilaterale degli occhi (congiuntivite bilaterale);
  • ingrossamento dei linfonodi ai lati della mandibola (spesso unilaterale);
  • screpolatura marcata delle labbra;
  • arrossamento del cavo orale, del faringe e della gola, con lingua a lampone o a fragola (molto arrossata e con piccoli ringonfiamenti);
  • edema (gonfiore) di mani e piedi;
  • rash cutaneo sul tronco e sugli arti, simile a quello del morbillo.

 

"Anche se non si tratta di un sintomo principale, può anche esserci cambiamento dell'umore, con bambini in genere tranquilli che diventano molto nervosi e irritabili" precisa Ravelli.

 

Malattia di Kawasaki, i possibili rischi

 

"La malattia di Kawasaki può guarire da sola nel giro di due o tre settimane ma se non viene trattata in modo tempestivo e adeguato c'è il rischio che porti allo sviluppo di aneurismi delle coronarie, che potrebbero provocare infarti al miocardio" afferma Ravelli.

 

Come si fa la diagnosi

 

La diagnosi viene fatta sulla base dei sintomi (che possono anche non essere presenti tutti contemporaneamente). "Nei casi che esprimono chiaramente tutti i sintomi descritti la diagnosi è piuttosto semplice per qualunque pediatra" afferma Ravelli, sottolineando che può esserci invece qualche difficoltà in più se le manifestazioni sono incomplete, cosa che spesso accade nei bambini molto piccoli, sotto i sei mesi. "In questi casi possono essere presenti solo febbre e rash cutaneo, oppure febbre e congiuntivite".

 

In caso di diagnosi di malattia di Kawasaki, viene eseguita un'ecocardiografia per diagnosticare le complicanze principali a carico delle coronarie.

 

Come si cura

 

La terapia della malattia di Kawasaki viene eseguita in ospedale e prevede l'infusione per via endovenosa di immunoglobuline a dosaggio elevato. "Si tratta di anticorpi aspecifici umani derivati da un pool di donatori che esercitano un ruolo protettivo nei confronti delle arterie" spiega lo specialista. Alle immunoglobuline si associa l'aspirina inizialmente a dosaggio pieno, che ha un effetto coadiuvante nell'attenuare sintomi come febbre e infiammazione generale. "Spenta la fase acuta, l'aspirina viene continuata a dosaggio basso, antiaggregante, fino a quando persistono eventuali aneurismi".

 

Gli aneurismi che possono essere provocati dalla malattia tendono con tempo a risolversi da soli, se sono di piccole dimensioni, ma nell'attesa che questo accada e nel caso in cui siano invece di dimensioni più grandi è necessario proseguire con la terapia antiaggregante con aspirina.

 

Senza terapia il rischio che si formino aneurismi è del 15-25%, mentre con la terapia si abbassa sotto il 5%. 

 

Cosa sappiamo sulle cause

 

La causa precisa rimane sconosciuta. "Si pensa che possa avere un'origine infettiva, sia perché i sintomi tipici assomigliano molto a quelli di infezioni noti come morbillo, rosolia e scarlattina, sia perché in passato sono stati identificati possibili rapporti con alcune infezioni da parte di batteri e virus, incluso un coronavirus (differente dal Sars-Cov2 oggi in circolazione), anche se non c'è mai stata una conferma definitiva" spiega Ravelli.

 

Ecco perché c'è così tanto interesse per la possibile associazione tra malattia di Kawasaki - e sue forme atipiche che si sono verificate in questo periodo - e il coronavirus responsabile di Covid-19.

 

"In ogni caso, l'ipotesi al momento più accreditata è che non sia tanto un agente infettivo a provocare di per sé la malattia, ma una reazione immunitaria anomala all'infezione da parte dall'organismo, che si verificherebbe in bambini con una predisposizione genetica a reagire in quel modo". La causa, dunque, potrebbe essere una combinazione di fattori genetici e infettivi.

 

Kawasaki e coronavirus: qual è il collegamento?

 

Il 29 aprile scorso un comunicato stampa dell'Istituto Gaslini segnalava, primo in Italia, come nelle zone del paese più colpite dall'epidemia di Sars-Cov2 sia stato segnalato un aumento della frequenza di bambini colpiti da malattia di Kawasaki. "Nel nostro ospedale, uno dei più importanti policlinici pediatrici italiani, ne vediamo all'incirca 7-8 casi all'anno, mentre ne avevamo osservati 5 solo nelle tre settimane precedenti" racconta Ravelli. Segnalazioni analoghe sono arrivate al Gruppo di studio di reumatologia della Società italiana di pediatria, ma anche dall'estero (in particolare dal Regno Unito).

 

Certo, l'anomalia potrebbe dipendere da un semplice effetto statistico, visto che si tratta di una malattia rara, ma data la pandemia in corso è inevitabile chiedersi, come sta facendo la comunità medica e scientifica internazionale, se ci sia un collegamento con il coronavirus. E Ravelli è piuttosto convinto che il legame ci sia. "Per esempio è stato osservato che una quota dei bambini colpiti aveva avuto un tampone positivo per il virus o contatti con pazienti affetti, mentre altri sono risultati positivi ai test sierologici nonostante i tamponi fossero negativi. E il fatto che le segnalazioni vengano anche da altri paesi mi fa pensare che non si tratti di una semplice coincidenza".

 

Al momento, comunque, il tema è ancora oggetto di studio. Anche in questo caso, come per le associazioni descritte in passato con altre infezioni, non ci sono conferme definitive di rapporti causa-effetto.

 

Sindrome di Kawasaki e sindrome iper-infiammatoria nei bambini: che rapporto c'è

 

Un altro dei punti ancora da chiarire riguarda se davvero quella osservata nei bambini sia una vera e propria malattia di Kawasaki. In effetti, in alcuni centri – sia in Italia sia all'estero – si è visto che una parte dei bambini colpiti presenta un quadro clinico non tipico che viene indicato come sindrome iper-infiammatoria.

 

Per esempio sono colpiti bambini e ragazzi anche sopra i sei anni, che possono presentare anche dolori addominali, vomito e diarrea, mentre possono essere assenti la caratteristica lingua a lampone, la congiuntivite e l'ingrossamento dei linfonodi del collo. Inoltre può esserci resistenza al trattamento con immunoglobuline per via endovenosa (tipicamente invece molto efficace) e tendenza all'evoluzione verso una sindrome da shock tossico, che in alcuni rari casi ha richiesto ricovero in terapia intensiva. "Questa complicazione – sottolinea Ravelli – ha caratteristiche analoghe a quella della cosiddetta sindrome da tempesta citochinica, osservata in molti pazienti con polmonite da Covid-19".

 

Anche per questi casi più seri, tuttavia, esistono terapie efficaci basate in particolare su cortisone e farmaci biologici come l'interleuchina 1.

 

Quanto dobbiamo preoccuparci?

 

L'allarme nei genitori è naturale, ma Ravelli è rassicurante: "In primo luogo ricordo ancora che si tratta di una malattia rara. Non stiamo parlando di un'epidemia di malattia di Kawasaki o di sindrome iper-infiammatoria, ma di qualche caso in più rispetto a quelli che osserviamo di solito in questo periodo. I numeri assoluti restano comunque molto bassi. In secondo luogo esistono terapie efficaci: nessuno dei bambini colpiti finora ha avuto complicazioni fatali".

 

Che cosa fare se sospettiamo che il bambino possa avere la sindrome

 

I sintomi da tenere sotto controllo sono quelli di cui abbiamo parlato:

 

  • febbre elevata (sopra i 38,5°C) per più di quattro-cinque giorni, che non risponde alle terapie classiche;
  • congiuntivite;
  • ingrossamento dei linfonodi del collo;
  • gonfiore delle mani o dei piedi;
  • screpolatura importante delle labbra e lingua a lampone o a fragola;
  • dolore addominale con vomito e diarrea

 

"In presenza di qualcuno di questi sintomi come sempre la prima cosa da fare è contattare il pediatra di famiglia, che stabilità il da farsi. In caso di diagnosi – o sospetto – di malattia di Kawasaki o sindrome iper-infiammatoria il pediatra indicherà il ricovero in un centro specialistico, dove il bambino riceverà la terapia adeguata".

 

Come proteggere i bambini

 

"La misura da attuare è seguire con rigore le raccomandazioni emanate delle autorità e dalle società scientifiche per la prevenzione del contagio da coronavirus. Dunque distanziamento sociale, utilizzo delle mascherine, lavaggio delle mani", raccomanda Ravelli. "E se si presentano sintomi anomali, non avere paura di portare il bambino in ospedale. Alcuni genitori temono questo passaggio per la paura di contagiarsi, ma se la condizione è seria si può esporre il bambino a rischi ancora maggiori".