Patologia della gravidanza

Sindrome Hellp in gravidanza: che cos'è, come si manifesta, come si interviene

Di Valentina Murelli
sindrome_hellp
04 Settembre 2019
Si tratta di una forma particolarmente severa di preeclampsia, che insorge in modo improvviso e può avere conseguenze gravi per mamma e bambino.
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Sindrome Hellp, che cos'è


Si tratta di una sindrome associata alla preeclampsia, che dunque può colpire le donne in gravidanza. Il termine Hellp è un acronimo costituito dalle iniziali delle parole (inglesi) che indicano le principali manifestazioni cliniche, a livello biochimico, della malattia:

  • emolisi (distruzione dei globuli rossi);
  • elevati livelli di enzimi epatici;
  • bassi livelli di piastrine.

Fortunatamente si tratta di una condizione piuttosto rara, che riguarda lo 0,2-0,6% delle gravidanze (il 10% delle gravidanze con preeclampsia).

 

“L'acronimo è stato inventato nei primi anni Ottanta da un medico che aveva identificato alcune forme di preeclampsia caratterizzate da una particolare (ma non unica) sofferenza del fegato” spiega la ginecologa Paola Pileri, dirigente medico dell'Ospedale dei bambini Buzzi di Milano, esperta di patologia della gravidanza.

 

 

Quando si manifesta

 

Per definizione la sindrome Hellp riguarda il secondo o, più frequentemente, il terzo trimestre di gravidanza: “Si manifesta dopo le 24 settimane” precisa Pileri. “Se si riscontrano sintomi analoghi prima delle 24 settimane si tratta in realtà di altre condizioni, con coinvolgimento di reni o fegato”. Può tuttavia insorgere anche nelle 48 ore dopo il parto.

 

 

Come si manifesta, quali sono i sintomi

“La sindrome insorge in genere in modo improvviso e ci sono tre modalità attraverso le quali si può scoprirne la presenza” spiega la ginecologa.

 

  • Ipertensione, che per altro è una delle due manifestazioni tipiche della preeclampsia (l'altra è la presenza di proteine nelle urine, proteinuria);
  • Esami del sangue che mostrano bassi livelli di piastrine e alti livelli di enzimi epatici;
  • Fortissimo dolore epigastrico, nella parte superiore dello stomaco: “È come una pugnalata, ed è dovuto alla stiratura di una membrana che avvolge il fegato, che si tende improvvisamente”.

In realtà la chiara associazione con la preeclampsia e con la sua manifestazione principale, l'ipertensione, è presente nella maggioranza dei casi (l'85%), ma non in tutti. Il 15% delle sindromi Hellp non si presenta con ipertensione, il che può complicare e ritardare la diagnosi.

 

“Va dunque precisato che le sindromi Hellp non sono tutte uguali” precisa Pileri. “Ci sono varie forme, di diversa gravità”.

 

 

Sindrome Hellp: i rischi per mamma e bambino

 

L'insorgenza della sindrome Hellp può comportare gravi conseguenze per il bambino e la mamma. “A livello fetale c'è il rischio di distacco di placenta, con sofferenza fetale, di restrizione della crescita e di prematurità” afferma Pileri. “Sul fronte materno, invece, c'è il rischio di andare incontro a edema polmonare, insufficienza renale, emorragie importanti, coagulazione intravascolare disseminata, disturbi respiratori”.

 

La sindrome è associata a un rischio di mortalità materna dell'1% e di mortalità perinatale del 7-20%.  

 

 

Cause e fattori di rischio

 

“Purtroppo non sappiamo ancora di preciso quali siano le cause di questa sindrome” spiega la ginecologa. “È possibile che siano coinvolti enzimi placentari emessi in conseguenza di qualche danno durante la fase di impianto, ma non ne sappiamo molto di più”.

 

Sappiamo però che c'è un rischio di recidiva – stimato intorno al 2-19% - in chi ha già avuto la sindrome in una gravidanza precedente e che sono più a rischio di svilupparla donne con trombofilia e malattie autoimmuni. “Di rado, invece, è associata a disturbi di natura metabolica come il diabete”.

 

Le donne a rischio purtroppo non possono fare molto per prevenire l'insorgenza di una nuova manifestazione della sindrome: “Di sicuro seguiranno controlli più frequenti e si cercherà di non andare oltre il termine di gravidanza” afferma Pileri. Sottolineando che le ultime linee guida (inglesi e americane) sull'argomento, raccomandano anche – sempre per le donne a rischio – l'assunzione di aspirinetta da inizio gravidanza: 150 milligrammi al giorno, da prendere alla sera.

 

Come si interviene?

“La prima cosa da fare – afferma Pileri – è stabilizzare le condizioni della donna, somministrando magnesio solfato per la prevenzione di complicazioni ed eventuali ipertensivi in caso di pressione alta. Poi si valuta lo stato fetale, con cardiotocografia, valutazione del liquido amniotico, doppler dei vasi fetali, e infine si decide se farla partorire o meno. In genere il parto deve avvenire il prima possibile, nonostante i rischi connessi a un'eventuale prematurità”.

 

Possono essere necessarie trasfusioni di plasma, mentre è ancora controverso l'uso di corticosteroidi che dovrebbero favorire la ripresa della produzione di piastrine. La loro reale efficacia però non è ancora definitivamente dimostrata.

 

Per quanto riguarda il parto, la sindrome Hellp non è un'indicazione assoluta per il taglio cesareo, ma in molti casi il parto avviene proprio così. L'anestesia di scelta è di solito quella generale (l'epidurale è sconsigliata se le piastrine sono troppo basse per il rischio di sanguinamenti o ematomi). “Il parto vaginale è possibile se il travaglio è già partito e la previsione è quella di tempi piuttosto brevi”.

 

Altre fonti per questo articolo: Linee guida per il management dell'ipertensione in gravidanza; Disordini ipertensivi in gravidanza (materiale Istituto superiore di sanità)