Le ittiosi sono un gruppo di malattie genetiche della pelle, caratterizzate dalla forte tendenza alla desquamazione cutanea generalizzata (la parola infatti deriva dal greco Iχτυς =pesce)
Esistono forme cutanee pure, che si chiamano ittiosi non sindromi che, e le forme che si associano a disturbi a carico di altri organi che si chiamano ittiosi sindromiche.
Con la consulenza della prof.ssa Maya El Hachem, responsabile dell'Unità Operativa di dermatologia presso l’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù di Roma abbiamo messo a punto una mini guida.
Come si manifestano
Le forme più diffuse sono le ittiosi comuni, in particolare l’ittiosi volgare e la X-linked recessiva.
L’ittiosi volgare non è presente alla nascita, ma si manifesta nel corso degli anni con squame sottili e di media grandezza nella zona degli arti, spesso associata a dermatite atopica;
l’Ittiosi X-linked recessiva (derivata da genitori portatori sani) invece si manifesta già nel primo mese di vita, soltanto nel sesso maschile (poiché, come dice il nome, è legata al cromosoma X).
Quali le cause
Alla base c’è un difetto genetico della corneificazione, ossia del processo di formazione e distacco delle cellule dello strato corneo (lo strato più superficiale della cute).
Come si cura
Ad oggi non esistono terapie in grado di risolvere il difetto molecolare ed enzimatico che provoca l’ittiosi, ma le cure sono sintomatiche e finalizzate al ripristino delle funzioni della barriera cutanea, attraverso creme ed unguenti ad azione cheratolitica, creme emollienti, inibitori della calcineurina, più eventuali cure sistemiche a base di retinoidi, da utilizzare in casi selezionati e sotto stretto controllo dermatologico.
A causa del disagio estetico che questa patologia comporta, soprattutto in età scolare e adolescenziale, è spesso necessario un supporto psicologico al fine di garantire un adeguato inserimento scolastico ed una buona qualità di vita relazionale.
Per saperne di più: Unione Italiana Ittiosi http://www.ittiosi.it/index.asp
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