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Trigonocefalia nei bambini: cos'è

di Ines Delio - 25.07.2023 - Scrivici

trigonocefalia
Fonte: Shutterstock
La trigonocefalia è una rara malformazione della struttura cranica del neonato: da cosa è causata e come si interviene

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Trigonocefalia

Il cranio non è un'entità unica e solida, ma è composto da diverse placche ossee. Tra queste ci sono delle giunzioni fibrose chiamate suture. Normalmente, le suture del cranio di un neonato in via di sviluppo si fondono in un processo graduale nel tempo. Tuttavia, a volte la fusione avviene troppo presto. Si tratta di un problema medico noto come craniosinostosi, malformazioni rare che nei casi più gravi richiedono un intervento chirurgico. Un tipo di craniosinostosi è la trigonocefalia.

Cos'è la trigonocefalia

La sinostosi metopica detta anche trigonocefalia o craniosinostosi da sutura metopica, è una malformazione del cranio che appare di forma triangolare (la parola "trigonocefalia" in greco vuol dire letteralmente "testa a punta"). Come riporta la Stanford School of Medicine, è caratterizzata da una fusione precoce della sutura metopica, che si estende dalla sommità della testa al centro della fronte, verso il naso. La chiusura precoce di questa sutura può provocare una cresta prominente lungo la fronte. Talvolta, la fronte appare piuttosto appuntita, con gli occhi ravvicinati (ipotelorismo).

I maschi sono colpiti più frequentemente rispetto alle femmine, ed è elevata la frequenza dei gemelli trigonocefalici.

Quali sono le cause della trigonocefalia

Come riporta Orpha, il portale delle malattie rare e dei farmaci orfani, la causa genetica della trigonocefalia isolata non è stata ancora definita. Tuttavia, il tasso di concordanza della trigonocefalia isolata nei gemelli monozigoti è del 43%, il che suggerisce che questa malattia sia dovuta sia a fattori genetici che ambientali.

Come si diagnostica la trigonocefalia

La diagnosi della trigonocefalia si basa generalmente su:

  • esame clinico ed ecografico
  • valutazione radiologica con i raggi X
  • scansioni 3D TAC e/o sulla risonanza magnetica del cranio

Dato che la fusione della sutura metopica avviene nella prima infanzia, gli esperti consigliano di effettuare le scansioni TAC finalizzate a individuare la trigonocefalia prima dei sei mesi di vita, per evitare una diagnosi errata.

Alcune cose da sapere sulla sinostosi metopica

  • La sinostosi metopica può essere piuttosto lieve in alcuni bambini e piuttosto grave in altri.
  • Non esiste un'unica causa accertata per la sinostosi metopica.
  • La sinostosi metopica è spesso evidente alla nascita, ma può anche manifestarsi nel tempo nei bambini più grandi.
  • La sinostosi metopica e altri tipi di craniosinostosi non devono essere confusi con la plagiocefalia, o testa piatta, ossia lo schiacciamento di una zona del capo del neonato e del lattante.
  • I bambini con sinostosi metopica più grave possono avere problemi di vista, di apprendimento e di comportamento.
  • Alcuni bambini con solo una cresta metopica o una sinostosi metopica lieve non hanno bisogno di alcun trattamento medico. Per quelli che ne hanno bisogno, l'intervento chirurgico si è dimostrato un approccio efficace.

Una patologia sempre più frequente

In questo articolo recente di Top Doctors, Luca Massimi, specialista in Neurochirurgia, spiega che l'incidenza attuale della trigonocefalia, pari a 1/5200 nati vivi, è il risultato di un aumento nella popolazione che va dal 150% al 450% negli ultimi 10-15 anni. "Le cause di questo notevole incremento, che ha portato questa craniostenosi ad essere la seconda più frequente dopo la scafocefalia, non sono note. La spiegazione più plausibile vede come protagonisti cambiamenti ambientali (soprattutto fattori inquinanti) che agirebbero sulla genetica di questa craniostenosi", afferma lo specialista. "Una ulteriore spiegazione della elevata incidenza di questa malattia è la presenza di una forma meno grave e incompleta di craniostenosi metopica, definita come "trignocefalia borderline". In questo caso, il bambino affetto presenta solo una cresta metopica oppure una fronte lievemente a punta e senza ipotelorismo che tendono a migliorare e regredire spontaneamente nel tempo".

Trigonocefalia: trattamento

La chirurgia è l'unico trattamento possibile per la correzione della deformazione cranica.  L'esito clinico per i pazienti che sono stati corretti chirurgicamente è di solito soddisfacente, con una bassa probabilità di interventi aggiuntivi, in particolare nelle forme meno gravi.

In rari casi si può riformare la prominenza metopica.

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